Síndrome de West: síntomas, secuelas, causas y esperanza de vida

Síndrome de West: síntomas, secuelas, causas y esperanza de vida

Qué es el síndrome de West, cuáles son sus síntomas, cuáles son sus causas, sus secuelas y la esperanza de vida para el paciente que la sufre. El síndrome de West es una forma de epilepsia infantil que se caracteriza por una serie de espasmos. Normalmente, esta enfermedad rara implica un desarrollo psicomotor más lento en los niños.

Cómo podemos definir el síndrome de West

También conocido como «espasmos infantiles», el síndrome de West es una forma rara de epilepsia que, por lo general,  comienza cuando el niño tiene unos 5 meses. La enfermedad se manifiesta por una serie de contracciones musculares involuntarias. Se trata de una especie de espasmos que suelen aparecer en serie y que se pueden repetir varias veces al día.

A pesar de que estas contracciones musculares pueden desaparecer con un tratamiento, el síndrome de West puede causar secuelas a nivel intelectual y psicomotor. Entre los episodios de epilepsia, incluso si el niño no muestra signos, su cerebro continúa funcionando de manera anormal. A largo plazo, el síndrome de West puede dañar el cerebro del niño y causar retrasos en el desarrollo.

El síndrome de West suele ser mucho más común en el caso de los varones que en el de las mujeres, y suele darse en un caso de cada 22 000 o 34 000 recién nacidos. 

El síndrome de West y sus síntomas

El síndrome de West suele aparecer durante el primer año de vida del niño y, por lo general, cuando el niño tiene unos 5 meses. Sin embargo, los síntomas pueden aparecer desde que el niño nace y hasta que cumple cinco años.

El diagnóstico del síndrome de West se confirma con un electroencefalograma, una prueba que registra la actividad eléctrica del cerebro.

-El electroencefalograma, encefalograma o EEG, se caracteriza por hacer un amplio estudio del funcionamiento del sistema nervioso central, sobre todo de la actividad que se registra en la corteza del cerebro. Su funcionamiento se basa en registrar a través de electrodos especiales las diferentes corrientes eléctricas que se originan en las neuronas cerebrales y que son la base del sistema nervioso. Y gracias a esta prueba, no solo se puede estudiar el síndrome de West, también otras enfermedades como la epilepsia o narcolepsia, por poner algunos ejemplos.

El síndrome de West se caracteriza por contracciones musculares del cuerpo, también llamados espasmos, que se producen con más frecuencia al despertar. Estos espasmos pueden ser:

- Espasmos en flexión: es la manifestación más habitual. El el niño se contrae cruzando los brazos y las piernas.

- Espasmos en extensión: esta manifestación es más rara y se caracteriza por el estiramiento de piernas, brazos y cuello.

Los espasmos se producen en serie y no suelen durar más de dos segundos. El niño puede presentar ataques de espasmos que se manifiestan cada 30 segundos. Una crisis puede durar incluso varios minutos y se puede repetir varias veces al día. En algunos casos, se puede observar que el niño pone los ojos en blanco en el momento de los espasmos, mientras en otros, este movimiento de ojos puede ser el único síntoma (ni la formación de un orzuelo o un chalazión forma parte de duchos síntomas). Si, entre las crisis, el niño no muestra síntomas particulares, tras estos episodios el niño tiende a llorar mucho.

Las secuelas que puede producir el síndrome de West

El síndrome de West puede dañar el cerebro y, con frecuencia, existe el riesgo de que el niño sufra un retraso o ralentización del desarrollo psicomotor. Esto puede manifestarse con la dificultad para permanecer sentado, caminar, permanecer de pie o el lenguaje. Algunos niños pueden incluso perder algunas capacidades que ya habían adquirido.

No obstante, la gravedad de estas secuelas varía mucho de un niño a otro.

Qué causa el síndrome de West

El síndrome de West se debe, en el 70 u 80% de los casos, a una anomalía cerebral. Se le llama síndrome de West sintomático cuando los signos de daño cerebral están presentes incluso antes de la aparición de las primeras crisis epilépticas. Estas lesiones pueden deberse a la falta de oxígeno en el nacimiento, a una malformación o, incluso, a una infección como la encefalitis o la meningitis.

En el 10% de los casos, sin embargo, el bebé no muestra ninguna lesión en el cerebro y se desarrolla de forma normal antes de la aparición de los primeros espasmos. En este caso, se le denomina síndrome de West idiopático.

-Idiopático: este término incluye los casos en los que no hay una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas y hay una predisposición genética.

Por último, en algunos casos las causas de síndrome de West son desconocidas.

Cómo podemos tratar el síndrome de West

El tratamiento del síndrome de West tiene como objetivo detener o reducir los espasmos y la evaluación de la actividad anormal del cerebro. El tratamiento es diferente en cada caso y consiste en combinar diferentes medicamentosantiepilépticos.

Sin duda, la vigabatrina es probablemente el medicamento más recetado para el tratamiento de la enfermedad. Mientras que en algunos casos la medicación es suficiente, en otros es necesario complementarlo con corticosteroides para aumentar la eficacia del tratamiento.

También se pueden usar otros anticonvulsivos (antiepilépticos) como felbamato, valproato de sodio o lamotrigina. En algunos niños, sin embargo, estos fármacos no consiguen detener los espasmos y en casos excepcionales se podría plantear una cirugía cerebral.

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El síndrome de West y la esperanza de vida para el paciente

Normalmente a la edad de cinco años los espasmos desaparecen pero es posible que muchos niños presenten un retraso psicomotor. Estos niños pueden seguir un tratamiento con un quinesiólogo, un especialista en psicomotricidad, un terapeuta ocupacional o un logopeda para recuperar un poco, parcial o totalmente su demora.

La esperanza de vida de un bebé o un niño con síndrome de West no se puede determinar, ya que depende de cada caso en particular y de las secuelas que el niño pueda padecer. Como cada caso es diferente, es imposible predecir las secuelas físicas o mentales que puede ocasionar esta enfermedad.

• Francisco Ceballos Gomez
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